CASO CLÍNICO

 

Enfermedad de kikuchi-fujimoto: linfadenitis  necrotizante  histiocitaria -caso clínico

Kikuchi-fujimoto disease: histiocytic necrotizing lymphadenitis- case report

 

 

Karla A Reyes C¹ Nineth J. Torrico L¹ Yolanda Canqui C. ² Adolfo Parrado T.^2
1 Medicas Generales. ² Medica Patóloga - Médico Cirujano. Caja Petrolera de Salud - Cochabamba
Correspondencia a: Karla A. Reyes CE-Mail: karlarey242@gmail.com

 

 

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RESUMEN

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis histiocitaria necrotizante es una entidad poco frecuente de linfadenitis, benigna y autolimitada, las manifestaciones más frecuentes incluyen fiebre prolongada y adenopatías regionales o generalizadas, siendo más frecuentes las adenopatias cervicales posteriores.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes asiáticas, descrita por primera vez en la literatura japonesa en 1972, aunque los primeros casos notificados pertenecen a países orientales, la distribución geográfica de la enfermedad parece ser generalizada, se observa ocasionalmente en América y Europa. A continuación presentamos el caso clínico de paciente femenina de 22 años que acude al servicio de Cirugía General por presentar fiebre de aproximadamente 2 semanas de evolución acompañado de dolor cervical y adenomegalias, realizándose biopsia de ganglio cervical en el cual se evidencia hallazgos compatibles con la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.

Palabras claves: Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, linfadenitis necrotizante, linfoadeno-patias cervicales.

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ABSTRACT

Kikuchi-Fujimoto disease or histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare benign self-limiting lymphadenitis entity. The most common manifesta-tions include prolonged fever and regional or generalized lymphadenopathy, the most frequent being posterior cervical lymphadenopathy. Most often affects young Asian women, was first described in the Japanese literature in 1972, although the first reported cases belong to Eastern coun-tries, the geographical distribution of the disease appears to be widespread. In America and Europe is occasionally seen.

We present the clinical case of female patient aged 22 who presented to general surgery with a fever of about 2 weeks duration accompanied by pain and cervical lymphadenopathy, per-forming biopsy of cervical lymph node in which findings are consistent with evidence Kikuchi-Fujimoto disease.

Keywords: Kikuchi-Fujimoto disease, necrotizing lymphadenitis, cervical lymphadenopathy.

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INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kikuchi Fujimoto o linfadenitis histiocitaria necrotizante es una enfermedad de los ganglios linfáticos poco frecuente, benigna autolimitada y febril, de causa desconocida que se ha asociado enfermedades autoinmunes o virales, con predominio en el sexo femenino, especialmente en menores de 30 años de regiones asiáticas¹.

Clínicamente se manifiesta por compromiso inflamatorio ganglionar, con mayor frecuencia cervical unilateral, algunas veces bilateral, aunque esta puede ser sistémica e indolora, se acompaña de síndrome febril prolongado en el 50% de los casos, lesiones cutáneas, escalofríos, artralgias, pérdida de peso, dolor abdominal.¹'^2,3 Se resuelve habitualmente en un plazo de 2 a 3 meses, siendo poco frecuente la recurrencia a largo plazo.^4,5 Los hallazgos de laboratorio generalmente son inespecíficos, siendo más frecuente: leucopenia, aumento de la sedimentación globular, anemia, alteración en los niveles de enzimas hepáticas, aumento de lacticodeshi-drogenasa (LDH) y presencia de anticuerpos antinucleares¹'³'⁶'⁷.

El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia ganglionar. En el estudio histopatológi-co se evidencia compromiso de linfocitos T, zonas de necrosis paracortical rodeadas de agregados histiocitarios, los nodulos linfáticos se aprecian moteados, debido a las múltiples zonas pálidas que corresponden a áreas de necrosis eosinófila granular con detritus celulares, rodeados de células histiocíticas, células plasmocitoides e inmunoblastos, siendo característica la ausencia de polimorfonucleares. Las zonas de hiperplasia paracortical dan una apariencia en "cielo estrellado" por los abundantes linfocitos pequeños entremezclados con inmunoblastos. Se distinguen cuatro fases evolutivas de la enfermedad: fase 1 (proliferativa) con abundantes linfoblastos y escasa necrosis; fase 2 (necrotizante) domina la necrosis coagulativa. Fase 3 (xantomatosa) predominan los his-tiocitos espumosos; fase 4 (reestructuración) se produce reabsorción del material necrótico. ^3,8,9

En el presente caso clínico informamos acerca de las características clinicopatológicas de la enfermedad de KikuchiFujimoto, haciendo én fasis en el diagnostico histopatológico, debido a lo inespecífico de la clínica, cobrando su importancia ya que puede ser confundida con linfoma, tuberculosis entre otras o preceder en algunos casos al Lupus Eritematoso Sistémico, evitando así el uso inapropiado de antibióticos e inmunosup resores.

 

CASO CLÍNICO

ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente sexo femenino de 22 años de edad, procedente de la ciudad de Cochabamba, acude a la Caja Petrolera de Salud en fecha 20 de mayo del 2013 por presentar cuadro clínico de aproximadamente de 2 semanas de evolución caracterizado sensación de masa a nivel cervical y dolor a la movilización, acompañado de alzas térmicas no cuantificadas, diaforesis nocturna y pérdida de peso repentino.

Entre los antecedentes patológicos: Asma bronquial (dexametazona- salbutamol), neuralgia del trigémino (carbamazepina).

 

EXAMEN FÍSICO

Examen físico general:

•    Paciente consciente, orientada en las tres esferas, afebril, normohidratada.

Signos Vitales:

FC: 70 x.
PA: 100/60 mmHg.
FR: 18 x. T: 37,2 c.
Talla: 164 cm.
Peso: 51, 2
kg. IMC: 19

Examen físico regional:

•     Región cervical: Cilindrico, simétrico, no se evidencia ingurgitación yugular, piel sin lesiones cutáneas, en ambas cadenas ganglionares carotideas superficial y profunda ganglios de más de 1 cm de diámetro, dolorosos a la palpación, móviles, no adeheridos a planos profundos, de consistencia solida, resto de grupos ganglionares sin particular. Dolor a la flexión y extensión cervical, sin signos meníngeos.

•    Resto de examen físico dentro de parámetros normales.

 

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

• Hemograma: Leucocitos 2.760 (leucopenia), plaquetas 139000 (plaqueto-penia), resto de resultados dentro de parámetros normales. (21-05-2013).

• Serologías: ELISA para VIH Negativo, Citomegalovirus negativo, Epstein Barr negativo. (22-05-2013)

• Ecografía

• Ecografía de partes blandas (23-05-2013)

Conclusión: Adenopatias cervicales bilaterales a predominio de grupos superiores en forma bilateral.

Macroscópica: Formación nodular irregular de 1 x 0.6 x 0.6 cm. al corte es granular y de color blanquecino grisáceo.

Microscopía: Ganglio linfático con pérdida de la normal arquitectura y un patrón difuso, el cual destaca la presencia de pequeños focos necrosis con polvo nuclear disperso y ausencia de neutrófilos. Destaca abundantes inmuno-blastos dispersos y dispuestos en forma difusa que en partes de mezclan con macrófagos va-cuolados. No se observa formación de granulomas. La tinción de PAS en búsqueda de hongos fue negativa.

Diagnóstico: Hallazgos histológicos compatible con linfadenitis necrotizante por enfermedad de Kikuchi y Fujimoto (Fase 1). Se sugiere correlación clínica.

? Biopsia excisional de ganglio cervical derecho ( 25-05-2013)
? Estudio histopatológico (02-06- 2013

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial se realizo con lupus eritematoso sistémico, linfoma no Hodgkin, linfadenitis infecciosa, mononucleosis infecciosa, tuberculosis, linfadenopatia asociada a infección por herpes simple y linfomas^10,11.

 

TRATAMIENTO

Se prescribió analgésicos y profilaxis antibiotica posterior a la biopsia excisional:

•    Ibuprifeno 400 mg: Tomar 1 comprimido cada 8 horas x 3 dias.

•    Cefradina 500 mg: Tomar 1 comprimido cada 12 horas x 5 dias.

La evolución fue totalmente satisfactoria, con remisión de las adenomegalias, se realizaron laboratorios los cuales se encontraban dentro de parámetros normales, el control ecografico reporto no existir hallazgos patológicos (ganglios de aspecto benigno) y los síntomas sisté-micos remitieron en su totalidad, durante los últimos 12 meses, sin reincidencia del cuadro.

DISCUSIÓN

En la actualidad se desconoce el origen preciso de esta enfermedad, se ha sugerido que es un trastorno autoinmunitario o estar asociado a factores infecciosos, ya que puede preceder o ser concomitante con un padecimiento del tejido conectivo, como el lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Still, polimiositis o la artritis reumatoide, tuberculosis, herpes simple, haciéndose el diagnostico de esta enfermedad complejo al no contar con clínica, datos de laboratorio, ni pruebas de imagen especificas¹².Los estudios de imagen confirman las adenomegalias y sus características; además, determinan la extensión de la enfermedad, pero no son útiles para corroborar el diagnóstico de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.¹'² En la tomografía computarizada se observa crecimiento uniforme de los ganglios linfáticos dañados en 83% de los casos, infiltración perilinfática en 81.3% y centro hipodenso con reforzamiento periférico sugerente de necrosis focal en 16.7%. El diagnostico solo puede realizarse mediante biopsia de las adenopatias.^12,14

La enfermedad suele tener un curso benigno y autolimitado, aunque se han descrito algunos casos de recidiva después de años de ocurrido el padecimiento inicial que van de 3 a 4%.^3,11,15.

El tratamiento no es específico, siendo necesario terapia de soporte en base a analgésicos o antiinflamatorios cuando se requiera, únicamente en los casos en que se encuentre la enfermedad de Kikuchi Fujimoto asociada a otra condición médica los corticoesteroides a dosis bajas lograrán mejorar la sintomatología de los pacientes, se recomienda realizar un seguimiento estrecho de estos pacientes por la probable asociación con el lupus eritematoso sistemico.^{10,11,13 .}

 

REFERENCIAS

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